A importância do conhecimento das características craniofaciais da síndrome de Goldenhar pelo cirurgião-dentista: relato de caso

Resumo

A síndrome de Goldenhar (SG), também designada como displasia óculo-aurículo-vertebral (OAV), consiste em uma desordem congênita múltipla e rara que envolve principalmente uma tríade com características craniofaciais expressivas. Apresenta etiologia ainda desconhecida, porém alterações genéticas autossômicas, fatores ambientais durante a gravidez, como exposição a talidomida, medicamentos vasoativos e uso de cocaína, assim como diabetes materno e relação entre pais consanguíneos podem contribuir para o desenvolvimento da displasia OAV. Objetivo: Descrever o caso de uma adolescente com síndrome de Goldenhar e discutir as peculiaridades da síndrome, destacando as características craniofaciais e a percepção do cirurgião-dentista sobre esse diagnóstico. Relato de caso: Paciente do sexo feminino, 16 anos de idade, procurou atendimento odontológico em virtude de uma maloclusão. A jovem apresentava aspectos característicos e variações da síndrome de Goldenhar, com deformidades craniofaciais, alterações congênitas na orelha esquerda (classificadas como microtia), apêndice pré-auricular na orelha direita, além da presença de dermoide epibulbar no olho esquerdo. A adolescente também possuía uma patologia vertebral, do tipo escoliose em “S”. Após as avaliações clínica e radiográfica, ela foi informada sobre a necessidade de encaminhamento ao geneticista para investigação e conclusão do diagnóstico médico de síndrome de Goldenhar, pois possuía displasia OAV, porém ainda sem definição quanto ao seu diagnóstico final. Conclusão: Em virtude de uma grande variedade de anormalidades e diferentes gravidades de sintomas, pacientes com SG representam um desafio para a equipe envolvida. O reconhecimento de anomalias faciais pelo cirurgião[1]dentista contribui para o diagnóstico precoce.